换一批摘要目的 探讨延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌(fumarate hydratase-deficient renal cell carcinoma,FH-RCC)的临床和影像学特征,旨在提高临床对本病的认识.方法 回顾性分析本院2020-2022年经手术病理确诊为FH-RCC患者的临床信息、病理数据和影像学特征,并进行描述性报告.结果 纳入经病理证实的FH-RCC患者6例(8个肿瘤),其中男性4例,女性2例,年龄27～48岁.影像学检查结果显示:62.5％(5/8)病灶为囊实性,37.5％(3/8)病灶为纯实性;1例病灶MRI呈混杂信号,DWI上病灶实性成分弥散受限;增强扫描71.4％(5/7)病灶实性部分呈渐进性强化;75.0％(6/8)侵犯肾窦,其中1例同时侵犯肾上腺,66.7％(4/6)首次检查发现腹膜后淋巴结转移.6例患者均行手术切除治疗,随访2～21(6.8±7.8)个月,66.7％(4/6)出现转移.结论 FH-RCC影像学多表现为囊实性占位,囊壁菲薄,增强后实性部分呈渐进性强化.
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关键词
肾细胞癌延胡索酸水合酶FH-RCCCTMRIrenal cell carcinomaferredoxin hydratasefumarate hydratase-deficient renal cell carcinomaCTMRI
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DOI
10.16016/j.2097-0927.202305024
发布时间
2023-10-25（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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