换一批家族性及散发性伴镶边空泡远端肌病患者临床、病理、辅助检查及随访对比研究
Familial and sporadic distal myopathy with rimmed vacuoles: comparison of the clinical, pathological, laboratory test and follow-up data
摘要目的 对比家族性及散发性伴镶边空泡远端肌病(DMRV)患者的临床病理、辅助检查及随访结果,探讨该病在中国人群中的特点.方法 选取解放军总医院1986～2010年临床病理诊断为DMRV的33例散发性和4例家族性患者,对其临床病理表现、实验室检查及随访结果进行对比分析.结果 散发性与家族性DMRV患者间就诊年龄、发病年龄、病程无显著差异(P>0.05);两组起病形式及受累肌群类似,但散发性患者特殊体征较家族性患者多;肌酶多为轻到中度增高,家族性患者血肌酶较散发性者显著增高(P<0.05),但病程长短与肌酶高低无相关性(P>0.05);病理表现一致,Gomori染色可见镶边空泡、包涵体且无炎性细胞浸润;29例进行随访,相同病程两组患者间无明显差别.随访发现病情呈缓慢加重发展,严重降低生活质量,但对寿命无明显影响.结论 中国DMRV患者临床、病理表现及辅助检查与日本报道基本一致,呈慢性加重病程,10年左右需轮椅代步,无有效治疗手段;散发患者中有儿童早期起病者,且体征较家族性患者多.
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栏目名称
DOI
10.12122/j.issn.1673-4254.2011.05.027
发布时间
2011-07-21（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
基金项目
军队医药卫生基金重点课题（(200626Z058)）
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