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儿童脊髓性肌萎缩症的肺功能变化及临床意义

Changes in Pulmonary Function and Clinical Significance in Children with Spinal Muscular Atrophy

摘要目的 探讨儿童脊髓性肌萎缩症(SMA)的肺功能变化及临床意义.方法 选取 2022 年 1-12 月住院治疗的 28例SMA患儿为研究对象,患儿年龄5~14岁,入院后均进行肺功能检测,均采用肺功能检测仪测定用力肺活量(FVC)、第一秒用力呼气容积(FEV1)、1 秒率(FEV1/FVC)、最大呼气流量(PEF)等指标,比较不同临床分型、不同肌力、有无脊柱侧弯的SMA患儿的肺功能损伤程度.结果 28例中,男童17例,女童 11 例;年龄9.00(7.25,12.38)岁;病程8.0(6.0,10.5)a.根据临床分型进行分组,1型 0例、2型22例、3型6例、4型0例,均存在不同程度肺功能损害,均呈限制性通气功能障碍.3型患儿的FVC、FEV1、PEF均显著高于 2型,差别均有统计学意义(P<0.05).L1 组(下肢近端肌力 0~2 级)患儿的 FVC、FEV1、PEF显著低于 L2 组(下肢近端肌力3~5级),U1组(上肢近端肌力 0~2级)患儿的FVC、FEV1、PEF亦显著低于U2组(上肢近端肌力 3~5级),差别均有统计学意义(P<0.05).脊柱侧弯组患儿的 FVC、FEV1、PEF 均低于脊柱无侧弯组,差别均有统计学意义(P<0.05).3组病程长短不同的患儿,FVC、FEV1、FEV1/FVC、PEF组间比较,差别均无统计学意义(P>0.05).结论 肺功能检查可作为评估SMA患儿病情严重程度的重要部分,有助于对其开展多学科个体化管理,指导改善SMA患儿预后.

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DOI 10.3969/j.issn.1672-4194.2023.03.012
发布时间 2023-08-29(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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