摘要目的:探讨肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症(HHTT)的临床及CT表现特点.方法:回顾性分析2005年9月12日-2017年3月27日经临床证实的19例HHTT患者(男8例,女11例,平均年龄52岁)的临床与CT影像学资料,2位高级职称放射诊断医师独立分析读片.结果:CT平扫所有患者的肝实质密度未见异常.CT多期增强特征征象为动脉期肝内弥漫性血管异常,包括:①肝动静脉畸形15例(78.95％),表现为动脉期图像上可见肝实质染色明显不均,内弥漫分布点状、结节及小斑片状明显强化灶,肝动脉增粗、纡曲,肝静脉提前显影;②肝动脉-肝静脉瘘8例(42.11％),动脉期图像上可见肝动脉增粗、纡曲,肝静脉增粗并提前显影,肝实质内弥漫分布点状、结节状强化灶;③肝动脉-门静脉瘘13例(68.42％),表现为肝动脉增粗纡曲,门静脉提前显影,12例(92.3％)伴有门静脉扩张(平均直径约14.92mm);④混合型动静脉瘘6例(31.58％),兼有肝动脉-肝静脉瘘和肝动脉-门静脉瘘的特点;⑤门静脉-肝静脉瘘2例(10.53％),门静脉期图像上可见门静脉及其分支增粗,肝静脉汇合支早显;⑥毛细血管扩张14例(73.68％),表现为动脉期肝实质内有少量或弥漫分布的小结节状明显强化灶,在门静脉期和延迟期图像上呈等密度.肝总动脉直径5.1～13.5mm,平均直径约7.37mm,＞5mm者16例(84.21％);门静脉扩张17例(89.47％);肝局灶性病变13例(68.42％),表现为动脉期图像上肝实质内有少量或弥漫分布的斑片状明显强化灶、边界模糊,静脉期4例呈稍高密度、9例呈等密度,延迟期均呈等密度.结论:肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症CT动态增强扫描表现具有特征性,提高认识并熟知其影像特点具有重要的临床意义.