摘要目的:探讨磁共振T2-mapping技术定量评估儿童脊髓性肌萎缩症(SMA)严重程度的临床价值.方法:前瞻性将28例在本院经基因检测确诊的SMA患儿纳入本研究.记录每例患儿的年龄、体质指数(BMI)和汉默史密斯功能运动量表扩展版(HFMSE)评分.所有患儿行大腿常规序列MRI和T2-mapping扫描,测量右侧骨盆和大腿部位的13块肌肉(右侧臀大肌、阔筋膜张肌、股直肌、股内侧肌、股外侧肌、股中间肌、缝匠肌、半膜肌、半腱肌、股二头肌长头肌、大收肌、长收肌和股薄肌)的T2值,并得到彩色编码的肌肉组织T2值分布图,以确定受累最严重的肌肉.采用两独立样本t检验比较Ⅱ和Ⅲ型SMA患者13块肌肉的T2值、平均T2值、HFMSE评分、年龄及BMI的组间差异,并采用Spearman秩相关分析评估肌肉T2值与各项临床指标的相关性.结果:13块肌肉中,臀大肌的平均T2值最高[(63.3±11.9)ms],长收肌的平均T2值最低[(42.5±4.5)ms],长收肌的平均T2值明显低于其它肌肉(P均<0.05).彩色编码的T2值分布图提供了对肌肉T2值异质性分布的有效视觉评估.Ⅱ型SAM患者的阔筋膜张肌T2值明显高于Ⅲ型(P<0.01),年龄及HFMSE评分均明显低于Ⅲ型(P<0.01).在Ⅱ型、Ⅲ型及所有SMA患者中,肌肉平均T2值均与HFMSE呈高度负相关(r=-0.696、-0.724、-0.657,P均<0.01).13块肌肉中,阔筋膜张肌的T2值与HFMSE评分的相关性最高(r=-0.743,P<0.001).结论:磁共振T2-mapping技术能客观定量评估SMA患儿疾病的严重程度,有助于识别该疾病的肌肉受累模式.阔筋膜张肌的T2值可较准确地鉴别Ⅱ型与Ⅲ型SMA患者,此条肌肉可能是评估SMA疾病严重程度的最理想的目标肌肉.