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儿童弥漫性中线胶质瘤伴H3K27M改变型的影像学特征

The imaging characteristics of diffuse midline glioma with H3K27 altered in children

摘要目的 分析小儿弥漫性中线胶质瘤H3K27M改变型(DMG-A)影像学特征.方法 回顾性分析2019年2月~2023年10月本院收治的22例DMG-A患儿的病例资料.由2位工作10年以上经验丰富的儿科影像诊断医生进行独立阅片,观察病变部位、形态、大小、实性部分密度/信号特征、信号强度、弥散受限情况及MRS表现、瘤内钙化、出血及坏死/囊变、强化特点、瘤内是否有血管穿行、瘤周水肿、肿瘤毗邻及继发改变、有无远处转移以及转移部位等.结果 CT检查10例,脑干病灶多为低/稍低密度影(9例),其次为等或稍高密度影(各1例).表现为脑干增粗,多以脑桥为中心,部分累及延髓、中脑、小脑脚及小脑半球.丘脑病灶为团状不均匀稍高密度影(1例),并向环池及中脑右侧延伸.MRI检查21例,脑干病变表现为脑干明显增粗膨大,以桥脑为著,主要为T1WI低、T2WI/FLAIR稍高信号影(15例).DWI可弥散受限(9例),也可无弥散受限(5例),另外1例无DWI检查.病灶多包绕基底动脉(14例).丘脑病灶表现为丘脑体积增大(6例),T1WI主要为低信号影(5例),其次为等信号影(1例),T2WI/FLAIR均为稍高信号影.DWI可弥散受限(4例),也可不受限(2例).部分向下累及大脑脚、中脑等.增强后多呈明显结节状、花环状及斑片状强化(13例),也可呈轻度不均匀强化和无明显强化(各3例),另外2例无MRI增强检查.MRS检查9例,主要表现为Cho、Cr峰升高,NAA峰减低,Cho+Cr/NAA升高.结论 虽然儿童DMG-A的影像学表现多样,但仍具有一定的特征性,综合分析其多发年龄、发病部位、弥散有无受限和强化方式及范围等情况,有助于提高对该病影像学诊断与鉴别诊断水平.

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