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血管瘤样纤维组织细胞瘤病理诊断2例并文献复习

The histological features of Angiomatoid fibrous histiocytoma in 2 cases and literature review

摘要目的 探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH)的临床特征、病理特点、免疫组化表达以及鉴别诊断.方法 收集血管瘤样纤维组织细胞瘤2例,分析其临床症状,显微镜下观察其组织学形态及免疫组化特点,并复习文献进行鉴别诊断.结果 临床特点:2例均为男性患者,年龄分别为14岁、7岁,表现为真皮深层或皮下缓慢生长的无痛性肿块,两者均行麻醉下单纯切除肿物,术后未行其它方式辅助治疗,分别随访37个月和33个月,无复发、转移.病理检查:2例均为单发肿瘤,切面灰白、灰红,囊实性,质硬,与周围组织界尚清;其中1例左侧腹股沟淋巴结肿大,大小约2.8 cm×2.2 cm×1cm,切面灰红,质细腻.镜下特点:肿瘤瘤细胞呈组织细胞样特点,由较厚的假包膜,周围见大量的淋巴细胞,浆细胞浸润.免疫组化:肿瘤细胞Vimentin(+)、Desmin部分(+)、CD68部分(+)、EMA(+)、CD99(+)、SMA部分(+)、MyoD1(-)、CD34(-)、CD31(-)、S-100(-)、CyclinD1(+),Ki-67阳性率5%~8%.结论 血管瘤样纤维组织细胞瘤属于罕见的交界性病变,其病理诊断主要依靠组织形态及免疫组织化学标记明确诊断.表现为真皮深层或皮下缓慢生长的无痛性肿块,局部适当进行扩大切除;术后随访是主要处理原则.

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