换一批
换一批摘要1 背景介绍先天性胆道闭锁(biliary atresia,BA)是一种罕见的新生儿疾病.患儿出生后不久就会表现出阻塞性黄疸的症状.病变一般最初发生在肝外胆道,如未经及时治疗可迅速向肝内胆道发展,引起严重的胆汁淤积和迅速发展的肝硬化.患儿随即出现肝脾肿大,腹水,静脉曲张,凝血功能减退等肝功能失代偿和门脉高压征象,严重者可致死亡.BA的发病原因至今不明,大部分的BA患者由体液免疫和细胞免疫共同介导的炎症反应在疾病发生发展中起重要作用,但其触发因素和具体机制至今仍不清楚.
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