摘要寻常型天疱疮是最常见的天疱疮亚型,好发于成人,儿童患者较为罕见.尽管由于临床治疗手段的发展,儿童寻常型天疱疮的死亡率已呈现逐步下降的趋势,但在缺乏正确诊断以及治疗手段的情况下,其死亡率仍可高达70%～100%.对于发病较急且病情进展迅速的患儿,及时获得适当的治疗能避免出现严重后果.然而,由于疾病的罕见性,目前缺乏儿童寻常型天疱疮的诊断和治疗指南.本文对1969至2024年间Pubmed及中国知网数据库收录的104例儿童寻常型天疱疮患者进行综述,以期为儿童寻常型天疱疮的规范化诊疗提供参考.儿童寻常型天疱疮较为罕见,病损表现为皮肤、黏膜松弛性水疱,疱破后遗留鲜红色糜烂面.文献中报道的病例约占所有寻常型天疱疮病例的1.4%～3.7%,其发病年龄为1.5～18岁,平均12.4岁,男女无明显差异.儿童患者的口腔黏膜通常最早受累,累及率高达87.3%,其中颊部(27.9%)累及率最高;其他黏膜累及率达52.9%,其中生殖器(28.8%)和肛周(6.7%)累及率高于成人患者.皮肤损害累及率达80.4%,高于成人患者(16.0%～68.4%).若病损较为局限,可先尝试局部糖皮质激素治疗,8.3%的患儿仅采用局部治疗可达完全缓解.若对局部治疗反应不佳,首选糖皮质激素系统治疗,75.3%的患儿使用了泼尼松,85.1%的泼尼松起始口服剂量为0.5～1.5 mg/kg/d,14.9%采用了2 mg/kg/d的初始剂量.对糖皮质激素治疗反应不佳或不良反应严重的患儿,可考虑使用免疫抑制剂、生物制剂以及其他药物辅助治疗,使用率较高的药物主要是硫唑嘌呤(24.0%)、氨苯砜(21.7%)和利妥昔单抗(12.5%).患儿随访时间为1～120个月,平均38个月,其预后优于成人患者,43.8%的患儿达到完全缓解(停止治疗),37.5%达到部分缓解(低剂量维持),9.6%仍在接受治疗,仅有1.1%死于肺炎和败血症.相较于成人,儿童长期服用糖皮质激素,可能会对生理功能和精神心理造成不良影响,更容易出现生长发育、代谢及眼部不良反应.22.1%的患儿在使用激素后出现了严重不良反应,其中库欣样面容(73.9%)和体重增加(39.1%)最为常见,30.4%的患儿出现了生长与骨骼发育的不良反应,包括生长迟缓(17.4%)、骨质疏松(8.7%)和骨折(4.3%).儿童寻常型天疱疮与成人患者的病因、临床特点和组织病理学特点具有一定的相似性,关键在于早期诊断,及时治疗,必要时通过多学科团队合作及时进行干预,保护患儿身心健康.