眼眶IgG4相关性疾病的临床研究

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摘要目的通过对眼眶IgG4相关性疾病的临床表现、影像学特征的分析及总结,寻找IgG4与眼眶非特异性炎症之间的关系,以探讨除病理组织学检查外的早期诊断的特征性临床依据.方法收集行手术治疗的23例眼眶非特异性炎症患者的眼眶病理标本,观察并分析23例中经病理证实的9例眼眶IgG4相关性疾病患者的临床资料:患者实验室检查、发病年龄、性别、眼部表现、影像学检查(CT和MRI)、激素治疗反应及随访患者转归情况,分析其临床及影像学特征,寻找除病理组织学检查外的早期诊断的临床依据,有助于与其他眼眶疾病鉴别诊断.结果 23例眼眶非特异性炎症患者所有经手术标本经过病理证实其中9例符合IgG4相关性眼眶疾病的诊断.实验室检查血液中IgG4水平明显升高,对本病有较高的提示意义,但并非特异性标志.一部分患者血清中嗜酸性粒细胞升高,推测此病与患者过敏体质有关.眼眶IgG4相关性疾病影像学检查眶下神经增粗可能是其特征性影像学征象之一.患者进行系统性激素治疗效果良好,泪腺肿胀明显消退,血清IgG4有所减低,但广泛性纤维化效果不明显,早期且积极结合影像学检查结果有助于提供早期诊断的依据.结论眼眶IgG4相关性疾病主要以双侧无痛性眼眶肿胀为首发症状,眶下神经粗大是IgG4相关性疾病特征性的影像学改变,有助于提供除病理诊断之外早期诊断的依据,充分结合其影像学检查、临床表现、实验室检查,以最大限度的减少误诊和漏诊.