换一批靶向治疗盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤一例
Targeted Therapy for Pelvic-Abdominal Epithelioid Inflammatory Myofibroblastic Sarcoma:A Case Report
摘要上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma,EIMS)是炎性肌纤维母细胞瘤的一种特殊亚型,是一种罕见的恶性间质肿瘤,具有间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)阳性、侵袭性高和预后差等临床特点,而ALK抑制剂(TKI)是治疗这类肿瘤的靶向药物.报道1例手术难以切除的盆腹腔EIMS病例,该患者为年轻女性,临床表现为左下腹痛伴发热,病理明确诊断为EIMS伴有ALK基因的RANBP2-ALK融合突变,经TKI靶向治疗后腹痛等症状快速缓解,且随着用药时间的延长,盆腹腔内病灶进行性缩小.患者经TKI治疗3年,影像学检查均未见肿瘤病灶复发或转移征象.该病例提供了一个靶向治疗持续应答的成功病例,证实了 TKI对不可切除、难治性ALK阳性EIMS患者进行靶向治疗的可能性.
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关键词
上皮样细胞肉瘤间变性淋巴瘤激酶突变基因融合克唑替尼Epithelioid cellsSarcomaAnaplastic lymphoma kinaseMutationGene fusionCrizotinib
栏目名称
DOI
10.12280/gjfckx.20230820
发布时间
2024-05-07
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