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小儿心内膜弹力纤维增生症60例临床特点分析及结局

Clinical features and outcomes of endocardial fibroelastosis in 60 children

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摘要目的：分析心内膜弹力纤维增生症（ EFE）的临床表现特点和实验室、影像学检查特点，并随访患儿的治疗结果。方法回顾性分析2000年12月至2011年6月在湖北十堰市太和医院儿2科住院的60例小儿EFE患者，对其临床症状和体征、实验室和影像学检查结果进行总结，并统计患儿的随访结果。结果 EFE患儿以肺炎、心衰为主要首诊原因（55．0％）；临床症状主要有咳嗽（75．0％）、呼吸困难（68．3％）、气促（83．3％）。心电图显示的主要异常为：左室肥大伴劳损（38．3％），单纯左室肥大（15．0％），窦性心动过速（30．0％），ST-T改变（11．7％）。胸部X线检查心脏普遍增大（100．0％），心胸比例＞0．60者占38．3％。超声心动图显示的主要异常有：左心室均扩大（100．0％），左室心内膜增厚、回声增强（81．7％），左室收缩功能均降低（100％），左室射血分数（EF）均低于55％（100％）。经治疗，临床好转41例（68．3％），自动出院12例（20．0％），死亡7例（11．7％）。对53例出院患儿进行随访，6例失访，47例患儿中4例（8．5％）病情加重，1例（2．1％）死于心力衰竭。结论超声心动图能检测EFE的特征性表现，坚持治疗可以改善患儿预后。