M-Dixon quant和T2-mapping对杜氏肌营养不良症患儿进展前期及进展期运动功能的评估

Assessment of motor function in pre-progressive and progressive stages of Duchenne muscular dystrophy in children using M-Dixon quant and T2-mapping

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摘要目的探讨M-Dixon quant和T2-mapping技术评估杜氏肌营养不良症(DMD)患儿进展前期及进展期运动功能的价值,为精确评估DMD病情和监测随访提供合适的影像学工具.方法前瞻性收集 40 例经基因检测或组织病理活检确诊的DMD男性患儿,进展前期(＜7 岁)患儿 20 例,进展期(≥7 岁)患儿 20 例.所有患儿均进行下肢M-Dixon quant和T2-mapping检查,观察进展前期及进展期患儿大腿肌肉的MRI表现,选取右侧大腿 14 块肌肉并测量其脂肪分数(FF)值和T2 值.根据运动功能量表(MFM)评分对患儿进行运动功能评估并计算MFM总评分.采用Pearson相关分析 2 组患儿各肌肉FF值、T2 值与MFM总评分的相关性(rFF,rT2).结果进展前期DMD患儿大腿肌肉MRI表现为轻微脂肪浸润,随疾病进展表现为脂肪浸润程度加重.进展前期DMD患儿臀大肌、半膜肌、半腱肌FF值与MFM总评分均呈负相关(均P＜0.05);除大收肌外,其余 13 块肌肉T2 值与MFM总评分均呈负相关(均P＜0.05),以股中间肌与MFM总评分的相关性最强.进展期DMD患儿 14 块肌肉FF值、T2 值与MFM总评分均呈负相关(rFF为-0.877～-0.697,rT2 为-0.968～-0.774,均P＜0.05),以股外侧肌相关性最强.进展期DMD患儿每块肌肉的rT2 均高于rFF.结论 DMD患儿大腿肌肉受累有一定的进展规律.无论是进展前期还是进展期,相对于M-Dixon quant技术,T2-mapping技术能够更准确地反映疾病严重程度,疾病进展前期患儿的股中间肌和进展期患儿的股外侧肌T2 值可作为评估DMD病情的良好指标.