换一批儿童原发椎管内原始神经外胚层肿瘤/尤因肉瘤的MRI表现
MRI manifestations of primary primitive neuroectodermal tumors/Ewing sarcoma in the intraspinal canal of children
摘要目的 分析总结儿童原发椎管内原始神经外胚层肿瘤/尤因肉瘤(PNET/ES)的MRI影像特征.方法 回顾性分析病理确诊为原发椎管内PNET/ES的6例患儿MRI影像表现.结果 6例PNET/ES均为胸椎椎管内单发病变.5例位于椎管内硬膜外,肿瘤向邻近椎间孔延伸,病变呈哑铃形,其中4例侵犯相邻椎体或椎旁组织;1例位于髓外硬膜下.肿瘤均边界清晰,最大者为39 mm×26 mm×45 mm,最小者为11 mm×5 mm×15 mm.4例肿瘤以实性为主,T1WI和T2WI均呈等信号,抑脂T2WI呈等/稍高信号,扩散受限,增强MRI上病变明显强化.另外2例肿瘤内发生坏死,其中1例肿瘤内发生囊变坏死,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,T2WI抑脂高信号;1例肿瘤内部发生凝固性坏死合并周围软组织感染,T2WI及抑脂T2WI序列上肿瘤呈稍低信号,增强呈环形强化.6例中有1例并发Trousseau综合征及脑实质、脑膜、脊膜广泛转移,表现为右侧大脑半球脑梗死改变及脑实质、脑池、脑脊膜广泛结节状、线状转移灶.结论 儿童原发椎管内PNET/ES MRI影像表现具有一定特征性,可合并Trousseau's综合征及多发转移,临床需特别关注.
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关键词
儿童椎管内原始神经外胚层肿瘤尤因肉瘤Trousseau综合征磁共振成像ChildrenIntraspinalPrimary neuroectodermal tumorEwing sarcomaTrousseau syndromeMagnetic resonance imaging
分类号
R739.41（神经系肿瘤）
栏目名称
DOI
10.19300/j.2025.L21526
发布时间
2025-02-20（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
基金项目
国家区域医疗中心开放课题（NRMC0108）
河南省医学科技攻关联合共建项目（LHGJ20220759）
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