摘要目的 探讨血清免疫球蛋白(Ig)G4水平及IgG4/IgG比值在IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的鉴别诊断及疗效观察中的应用价值.方法 2020年8月至2023年2月于南方医科大学附属广东省人民医院就医并确诊的155例自身免疫性疾病患者作为研究对象,其中IgG4-RD患者60例(IgG4-RD组),其他疾病95例(其他疾病组,包括干燥综合征患者31例,血管炎患者19例,系统性红斑狼疮患者19例,强直性脊柱炎患者5例,类风湿性关节炎患者14例,斯蒂尔病患者3例,皮肌炎患者2例,系统性硬化症患者2例).另选取50例体检健康者作为对照组.采用免疫比浊法检测各组标本血清IgG4、IgG水平,并计算IgG4/IgG比值.绘制受试者工作特征(ROC)曲线评价血清IgG4水平、IgG4/IgG比值鉴别诊断IgG4-RD的最佳cut-off值、灵敏度及特异度.比较IgG4-RD患者治疗前后IgG4水平、IgG4/IgG比值及其他实验室指标的差异.结果 IgG4-RD组血清IgG4水平、IgG4/IgG比值均明显高于其他疾病组和健康对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).ROC曲线分析结果显示,IgG4诊断IgG4-RD的最佳cut-off值为1.93 g/L,灵敏度为96.7％,特异度为86.2％,AUC为0.928;IgG4/IgG比值诊断IgG4-RD的最佳cut-off值为13.9％,灵敏度为90.9％,特异度为84.3％,AUC为0.933.经激素治疗前后,17例IgG4-RD患者血清IgG4水平及IgG4/IgG比值差异有统计学意义(P＜0.05),其中有16例患者血清IgG4水平下降率大于IgG4/IgG比值.IgG4-RD组血清指标阳性率较高的3个指标是红细胞沉降率(ESR)、抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF).其他疾病组中IgG4水平及IgG4/IgG比值较高的为皮肌炎组、强直性脊柱炎组、血管炎组.结论 血清IgG4水平、IgG4/IgG比值对IgG4-RD患者有较高的诊断效能.经激素治疗后,IgG4-RD患者血清IgG4比IgG4/IgG比值下降更明显,但在其他自身免疫性疾病及健康人群中血清IgG4及IgG4/IgG比值也存在升高,需要结合其他指标综合判断.