换一批中枢神经系统孤立性纤维瘤诊治进展
Advances in the diagnosis and management of solitary fibrous tumor of the central nervous system
摘要中枢神经系统孤立性纤维瘤(SFT)是一种罕见的中枢神经系统间叶源性肿瘤,其临床表现与影像学特征常与脑膜瘤等其他颅内肿瘤相似,导致术前准确诊断较为困难.根据2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类,SFT与血管外皮细胞瘤被归并为"SFT/HPC"这一统一疾病实体.该肿瘤的发生与NGFI-A结合蛋白2(NAB2)-信号转导及转录激活蛋白6(STAT6)基因融合密切相关,其核蛋白表达产物STAT6已成为诊断该病的特异性分子标志物.该文系统综述了中枢神经系统SFT的流行病学特征、发病机制、临床表现、影像学及病理学表现、鉴别诊断要点以及综合治疗策略.手术全切除是治疗的基础,术后需根据WHO分级和手术切除范围等因素制定个体化辅助治疗方案.对于高级别肿瘤或未能全切的患者,辅助放疗有助于提高局部控制率;而在复发或晚期病例中,抗血管生成靶向治疗及针对成纤维细胞激活蛋白α的放射性核素治疗等新兴疗法显示出良好的应用前景.建立以神经外科为核心的多学科协作诊疗模式,对于实现SFT的精准诊疗和改善患者预后具有重要意义.
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关键词
孤立性纤维瘤中枢神经系统肿瘤诊断综合治疗预后solitary fibrous tumorcentral nervous system neoplasmsdiagnosiscombined-modality therapyprognosis
分类号
R739.41（神经系肿瘤）
栏目名称
DOI
10.16636/j.cnki.jinn.1673-2642.2026.01.015
发布时间
2026-04-09（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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