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    首页 > 国外医学(生理、病理科学与临床分册) > 巨大血小板综合征的分子机制与临床研究进展

    巨大血小板综合征的分子机制与临床研究进展

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    摘要巨大血小板综合征是一种常染色体隐性遗传性出血性疾病,以出血时间延长、血小板减少、血小板巨大为特征,其分子基础是编码血小板膜糖蛋白Ib-Ⅸ-Ⅴ(GPIb-Ⅸ-Ⅴ)复合物的基因缺陷,导致GPIb-Ⅸ-Ⅴ表达降低或功能异常.患者的出血症状表现为异质性.输注血小板及高剂量因子Ⅶα或重组因子Ⅶα(rFⅦα)是控制出血的有效方法.

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    作者 赵小娟 [1] 王兆钺 [1] 学术成果认领
    作者单位 苏州大学附属第一医院,江苏省血液研究所,江苏,苏州,215006 [1]
    关键词 巨大血小板综合征GPIb-Ⅸ-Ⅴ复合物基因异常
    主题词 Bernard-Soulier综合征(Bernard-Soulier Syndrome)基因(Genes)临床研究(Clinical Study)性(Sex)出血(Hemorrhage)
    分类号 R558
    栏目名称 综述
    DOI 10.3969/j.issn.1673-2588.2004.02.014
    发布时间 2005-11-03
    • 浏览308
    • 被引2
    • 下载72
    国外医学(生理、病理科学与临床分册)

    国外医学(生理、病理科学与临床分册)

    2004年24卷2期

    150-152页

    ISTICCA

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