女性生殖系统平滑肌肉瘤13例临床病理分析
Leiomyosarcoma in the female reproductive system:A clinicopathological analysis of 13 cases
摘要目的:平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma,LMS)约占所有女性生殖系统恶性肿瘤的1%,由于该疾病相对少见,目前对其认识有限.LMS早期诊断困难,病理学检查是诊断的"金标准".本研究探讨女性生殖系统LMS的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法:收集首都医科大学附属北京妇产医院2019至2023年确诊的13例LMS,回顾性分析其临床病理特征.结果:患者年龄40~77岁,发生于子宫的10例,输卵管系膜1例,盆腔l例,阴道1例.大体观:肿瘤最大径为4~18 cm,1例为破碎肿瘤组织,其余肿物均呈巨大结节状,切面灰白或灰黄,实性,细腻,质软-中,部分病例呈典型的鱼肉样外观.镜下观:3例为上皮样LMS,10例为经典型(梭形细胞)LMS,大多数病例肿瘤细胞密集,核分裂象活跃.免疫表型:平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA)、结蛋白(Desmin)、高分子量钙调素结合蛋白(h-caldesmon)均呈弥漫阳性,CD34、CD117、间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)均为阴性,细胞增殖指数Ki-67为15%~90%.术后随访1~32个月,5例局部复发.结论:LMS是女性生殖系统最常见的肉瘤类型,其临床表现缺乏特异性,影像学检查对术前诊断很重要,病理诊断需结合形态学特征和免疫表型.治疗以手术完整切除为主.该肿瘤侵袭性强,复发及转移率高,预后差.
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