摘要目的:肺脑膜上皮样结节(pulmonary meningothelioid nodules,PMN)是一种罕见且通常为良性的肺内间质性病变,常在术后或影像学检查中发现.由于其组织学形态与多种肺内肿瘤相似,尤其是早期肺腺癌,容易导致误诊或过度治疗.本研究回顾性分析PMN的临床病理特征、免疫表型及其与伴发肿瘤的关系,以提高临床及病理医师对该病变的认知水平,减少误诊率,优化临床管理策略.方法:收集2016年1月至2022年12月于苏州市立医院病理诊断中心确诊为原发性PMN的32例患者,所有患者均经手术切除并获得完整病理资料.对所有标本进行常规HE染色及免疫组织化学染色,检测指标包括波形蛋白(vimentin)、上皮膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)、孕激素受体(progesterone receptor,PR)、白细胞分化抗原 56(cluster of differentiation 56,CD56)、甲状腺转录因子-1(thyroid transcription factor-1,TTF-1)、细胞角蛋白 7(cytokeratin 7,CK7)、天冬氨酸蛋白酶 A(nephrosin aspartic protease A,Napsin A)、白细胞分化抗原34(cluster of differentiation 34,CD34)及Ki-67.同时收集患者的基本临床信息、术中所见及随访资料.所有患者均由2名高年资病理医师独立复核诊断,排除有中枢神经系统脑膜瘤病史者.结果:32例患者中,男6例(18.8%),女26例(81.2%),男女比例为1?4.3;年龄为30～78(中位数62)岁.28例(87.5%)无吸烟史,20例(62.5%)既往无呼吸系统疾病史.所有患者均为体检发现肺结节后行手术治疗,术前影像学多表现为单发或多发的实性或磨玻璃结节,直径2.0～6.0(中位数3.1)mm,难以与早期肺癌鉴别.术后病理示,23例(71.9%)为单发结节,9例(28.1%)为多发结节.组织学上,肿瘤细胞呈卵圆形、梭形或上皮样,排列成簇状或旋涡状,多位于肺间质或小静脉周围,细胞质嗜酸性,核染色质细腻,核仁不明显,偶见核内假包涵体,未见核分裂象.免疫组织化学染色结果显示,所有患者均弥漫表达vimentin、EMA、PR、CD56,Ki-67增殖指数均低于5%,TTF-1、CK7、Napsin A、CD34均为阴性.26例(81.3%)患者合并其他肺病变,其中23例合并肺腺癌(包括原位腺癌、微浸润性腺癌及浸润性腺癌),2例合并非典型腺瘤样增生,1例合并错构瘤.术后随访12～30个月,12例失访,其余20例均无PMN复发或转移.结论:PMN是一种中老年女性好发的肺间质性病变,影像学表现与早期肺癌高度重叠,病理诊断需结合形态学及多项免疫组织化学指标综合判断.PMN预后良好,完整切除后无需进一步治疗.