摘要Castleman病(CD)是一种罕见的淋巴增生性疾病,临床上分为单中心型(UCD)和多中心型(MCD).UCD病情较轻,治疗主要依靠手术,预后较好;MCD多有全身症状,迄今尚缺乏标准的治疗方案,5年死亡率高达35%.过去,MCD的治疗方法包括等待观察、糖皮质激素治疗、化疗(联合或不联合利妥昔单抗)、免疫调节治疗等.近年来,随着针对MCD病因研究的进展,白细胞介素-6(IL-6)和人类疱疹病毒-8(HHV-8)在MCD发病中的重要作用得到了进一步明确,也涌现出一些针对上述靶点(尤其是IL-6)的新型治疗手段.本文回顾了MCD的治疗现状和最新进展,希望能提高临床医师对于此种罕见病的认识和诊疗水平.
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