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肺纤维化诱导肺动脉高压的机制和治疗

The mechanism and treatment of pulmonary fibrosis induced pulmonary arterial hypertension

摘要该文主要介绍肺纤维化患者并发肺动脉高压(PAH)的发病机制、临床诊断方法以及目前对肺纤维化患者并发PAH的治疗手段.肺纤维化是一种慢性进展型肺疾病,主要表现为肺纤维组织过度形成和发展,患者在确诊后平均存活期＜3年.PAH在血液动力学上定义为肺动脉平均压力＞25 mm Hg,且肺毛细血管压力＜15 mm Hg.肺纤维化患者因PAH并发症而加速纤维化病变,进一步破坏肺功能,缩短存活时间.近期研究表明,肺纤维化患者大多并发PAH,在纤维化早期发生率为33％,晚期则高达85％.虽然检测肺纤维化患者是否患有PAH仍然比较困难,但是通过X线胸透、超声心动图、心电图、肺功能检测(PFT)、运动(6 min步行试验,6MW)以及血清脑钠尿肽水平可以初步监测PAH的发生,而且通过右心脏导管插入法(RHC)可以直接检测肺动脉压,进一步监测和诊断PAH.目前用于治疗肺纤维化引起PAH的药物包括磷酸二酯酶-5抑制剂、非选择性内皮素受体类似物以及前列环素类似物,但是治疗效果并不突出.所以,进一步研究肺纤维化引起PAH的发病机制,筛选潜在的靶向治疗位点,对患有PAH的肺纤维化患者的治疗十分必要.

作者 SUN Xia ^[1] LI Jian ^[2] CHEN Wei-guo ^[3] HUANG Long-shuang ^[3] 学术成果认领

作者单位 Department of Medicine, The University of Chicago, Chicago, IL, 60637 ^[1] Jinan Centre for Disease Control and Prevention, Jinan , Shandong , 250001 ^[2] Department of Medicine,The University of Illinois at Chicago, Chicago, IL, 60612 ^[3]

关键词肺纤维化肺动脉高压右心脏导管插入肺动脉平均压力 Pulmonary fibrosis Pulmonary arterial hypertension Right heart catheterization Mean pulmonary arterial pressure

医学主题词肺纤维化(Pulmonary Fibrosis)高血压, 肺性(Hypertension, Pulmonary)肺动脉(Pulmonary Artery)压力(Pressure)心脏导管(Cardiac Catheters)

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发布时间 2014-11-25（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）