换一批不同治疗方案对中重型血友病A患儿出血及关节活动能力的影响
Effect of different treatment regimens on bleeding and joint mobility in children with moderate to severe hemophilia A
摘要目的 探讨不同治疗方案对中重型血友病A(HA)患儿出血及关节活动能力的治疗效果.方法 56例中重型HA患儿据治疗方式不同分为按需治疗组(n=6)、按需转预防组(n=42)及预防治疗组(n=8),治疗并随访2年,收集各组HA患者随访前的一般临床资料[年龄、血友病分型、确诊至开始治疗的时间、治疗年限、FⅧ抑制物、体质量指数(BMI)及治疗方案转换];于随访开始和结束时,记录患者的年出血率(ABR)和年关节出血率(AJBR),采用血友病关节超声评估量表(HEAD-US-C)、血友病关节健康评分量表(HJHS)及血友病功能独立性评分量表(FISH)分别评估患者关节结构、关节功能及关节活动能力,同时判断患者的疗效,采用Spearson相关方法分析HA患儿FISH评分与一般临床特征、HEAD-US-C、HJHS的关系.结果 随访开始与随访结束时比较,按需转预防治疗组HA患者ABR、AJBR比较、差异有统计学意义(P＜0.05),预防治疗组HA患者ABR、HJHS评分比较、差异有统计学意义(P＜0.05),其余各量表评分组内比较差异无统计学意义(P＞0.05);HEAD-US-C评分标准下疾病改善及维持组与进展组HA患者年龄比较,差异有统计学意义(P＜0.05);FISH评分与HJHS评分呈负相关(P＜0.05),进一步分析FISH评分的各个维度、自我照顾能力与HJHS评分呈负相关(P＜0.05),行走能力与HEAD-US-C、HJHS评分呈负相关(P＜0.05),关节功能状态是HA患者活动能力的影响因素.结论 按需转预防治疗方式对HA患者ABR及AJBR的治疗改善最优,其次是预防性治疗方式,最差是按需治疗方式;关节结构及功能状况可影响HA患者关节活动能力.
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关键词
血友病A关节儿童影响因素分析关节结构及功能活动功能hemophilia Ajointchildanalysis of influencing factorsjoint structure and functionmotor function
分类号
R725.5（小儿内科学）
栏目名称
DOI
10.19367/j.cnki.2096-8388.2024.11.012
发布时间
2024-12-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
基金项目
贵州省卫健委自然科学基金（gzwkj2023-414）
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