换一批以胆汁淤积性黄疸为首发症状的川崎病临床特点
Clinical characteristics of Kawasaki disease with cholestatic jaundice as the initial symptom
摘要目的 探讨以胆汁淤积症为初始症状的川崎病(KD)的临床特征,提高对KD的认识.方法 回顾性分析2018年1月1日至2024年12月31日于西安市儿童医院收治的4 381例KD患者.收集以胆汁淤积性黄疸为首发症状的患者的人口统计学、临床和实验室资料.根据患者对丙种免疫球蛋白(IVIG)的反应,将患者分为IVIG无反应KD组和IVIG反应KD组,以确定IVIG耐药的潜在危险因素.结果 4 381例KD患者中,以胆汁淤积性黄疸为首发症状的有29例(0.66％),男女比例为1.63∶1.发病年龄中位数为4.33(3.17,6.17)岁,发病第3(3,3.5)d出现黄疸.入院时,总胆红素(TBil)和直接胆红素(DBil)中位数分别为 82.75(72.70,102.10)μmol/L 和 63.5(45.65,71.55)μmol/L.所有患者在给予IVIG前均行心脏及肝胆超声检查,其中10例出现冠状动脉异常,12例有肝胆异常.从发病到KD诊断的中位时间为6(5,6)d,诊断后立即开始IVIG治疗,其中12例为IVIG无反应KD.以胆汁淤积性黄疸为首发症状的KD患者IVIG耐药率显著高于其他患者(x2=62.01,P＜0.001).除1例外,其余28例出院前肝功能指标均恢复正常.IVIG无反应组与IVIG反应组相比,IVIG无反应组患者接受IVIG治疗时间较早(Z=-1.568,P=0.049).结论 胆汁淤积性黄疸患儿需要注意KD发生的可能性,且以胆汁淤积为首发症状的KD更易出现IVIG无反应.
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10.3969/j.issn.1008-1704.2025.07.028
发布时间
2025-09-04（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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