摘要囊性纤维化(CF)是由编码囊性纤维化跨膜传导调节蛋白(CFTR)的基因突变引起的遗传性疾病。CF在我国发病率低,但是具有死亡率极高、中位生存期短的特点。本文介绍了CFRP在CF中的发病机制,并主要对CF治疗的最新进展做一综述。
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关键词
囊性纤维化发病机制囊性纤维化跨膜传导调节蛋白治疗Cystic fibrosis (CF)MechanismsCystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR)Treatment
分类号
R394
栏目名称
综述
DOI
10.3969/j.issn.1003-6350.2015.17.0930
发布时间
2015-09-23
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