摘要篇首： 恶性组织细胞病是一种单核&巨噬细胞系统的恶性疾病,起病大多较急,主要临床表现发热、畏寒、多汗、乏力、衰竭,肝脾常肿大,临床上有些患者表现为不典型,常易误诊.现将1例以黄疸为主要临床表现的恶性组织细胞病报告如下.患者,女,33岁.以发热、皮肤粘膜黄染2个月住传染科病房,初步诊断为亚急性重型肝炎 ,该患2个月前无明显诱因出现发热,体温在38℃左右,伴全身皮肤及粘膜黄染,乏力,食欲减退.查体:T38℃,神清,重症病容,巩膜及全身皮肤、口腔粘膜黄染,皮肤无出血点,浅表淋巴结无肿大,无胸骨压痛,肝脾未触及.实验室检查:谷丙转氨酶390U/L, 谷草转氨酶403U/L,白蛋白29g/L,球蛋白31g/L,白蛋白/球蛋白<1,总胆红素测定283μm ol/L,直接胆红素及间接胆红素均增高,但以间接胆红素增高为主.血常规:血红蛋白45g/ L,白细胞6.6×109/L,血小板64×109/L,网织红细胞0.10,凝血象:APTT44S,P T19.3S,TT24S,皆明显超过正常对照,纤维蛋白原定量为0.77g/L,3P试验为阴性,肝炎系列皆阴性,抗人球蛋白试验阳性,给予抗炎、保肝、支持、对症等治疗,症状不见好转,考虑为继发性肝损伤,进行骨髓检查,增生度Ⅲ级,巨核细胞4枚,粒细胞系48% ,红细胞系35%,异常组织细胞15%,确诊为恶性组织细胞病.讨论恶性组织细胞病是血液系统疾病相对少见的恶性疾病,是单核&巨噬细胞系统恶性疾病,典型的临床表现为高热、畏寒、消瘦、多汗、盗汗、肝脾肿大,但临床上有相当一部分病人表现不典型,临床上误诊率比较高.该病例临床表现比较复杂,肝功能损害严重,表现为转氨酶明显增高,白蛋白减少,白/球比例倒置,凝血功能障碍,胆红素增高,但该患胆红素增高不仅是肝脏功能损害所致,而且还有溶血性黄疸,表现为重度贫血,网织红细胞增高,骨髓红系增生,抗人球蛋白试验阳性,该患主要临床表现为黄疸, 肝功损害,骨穿之后见到较多的异常组织细胞,使诊断明确.所以,对临床有黄疸、肝功损害的病人,同时伴有发热及血液系统的一些病变时,如能除外肝病所致,应尽早骨穿,必要时多部位穿刺.