换一批186例结节性硬化症相关肾血管平滑肌脂肪瘤临床特点分析
The Analysis of Clinical Features of 186 Cases of Tuberous Sclerosis Complex-Associated Renal Angiomyolipoma
摘要目的 结节性硬化症(TSC)是一种罕见的常染色体显性遗传病,可累及多个器官及系统.肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)是引起成人TSC患者死亡的主要原因.本研究旨在分析TSC-RAML的临床表现,使临床医师更好地认识该病在中国患者中的特点.方法 回顾性分析 2014 年 1 月至 2023 年 1 月北京协和医院TSC-RAML患者的病历资料.收集患者的年龄、性别、影像学检查、RAML分级及合并症等信息.结果 共纳入 186 例TSC-RAML患者,其中男65 例,女121 例,男女比例为1∶ 1.86.患者中位年龄为31 岁.117 例(62.9%)RAML为 6 级.22 例(11.8%)有肿瘤破裂出血史,在肿瘤破裂出血方面,高分级与低分级间存在统计学差异(P=0.0475).合并临床表现以血管纤维瘤/纤维斑块(155/186,83.3%)、室管膜下结节(103/146,70.5%)、肺淋巴管平滑肌瘤病(102/157,65.0%)、色素脱失斑(114/186,61.3%)、鲨革斑(83/186,44.6%)最为常见.其中肺淋巴管平滑肌瘤病患者均为女性(P＜0.0001).结论 在TSC-RAML患者中女性患者数量相对占优.大多数TSC-RAML为 6 级,RAML分级越高,存在肿瘤破裂出血的比例越多.皮肤病变和神经系统病变为最常见的合并症.TSC相关肺淋巴管平滑肌瘤病患者均为女性.
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关键词
结节性硬化症肾血管平滑肌脂肪瘤临床特征性别分布合并症tuberous sclerosis complexrenal angiomyolipomaclinical featuresgender distributioncomorbidities
分类号
R737.1（泌尿生殖器肿瘤）
栏目名称
DOI
10.12376/j.issn.2097-0501.2024.01.008
发布时间
2024-02-29（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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