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Cronkhite-Canada综合征的血清免疫球蛋白特征:单中心回顾性研究

Characteristics of Serum Immunoglobulin in Cronkhite-Canada Syndrome:A Single Center Retrospective Study

摘要目的 探讨Cronkhite-Canada综合征(Cronkhite-Canada syndrome,CCS)患者血清免疫球蛋白特征及其临床价值.方法 纳入2009 年12 月至2024 年9 月于北京协和医院收治并进行血清免疫球蛋白检测的CCS患者,回顾性分析其临床特点及辅助检查结果.结果 共纳入 52 例患者,男 36 例(69.2%),女 16 例(30.8%),中位起病年龄60(54~64)岁,起病至诊断的中位时间为5(3~12)个月.常见临床表现包括腹泻(86.5%)、腹痛(40.4%)、便血(19.2%)、体重下降(86.5%)、指甲营养不良(100.0%)、色素沉着(88.5%)、毛发脱落(84.6%)、味觉减退(69.2%)等.21 例(50.0%)患者存在血清IgG下降,20 例(71.4%)的患者存在总IgE升高.11 例(23.4%)血清IgG4 高于参考值,IgG4 升高组与IgG4 正常组间的临床指标无显著差异,活动期CCS患者(n=43)与缓解期患者(n=27)的IgG4 水平比较差异无统计学意义.总IgE升高组的毛发脱落率显著高于IgE正常组(P=0.0383).结论 CCS患者存在外周血免疫球蛋白紊乱,其中IgE升高与毛发脱落有关,提示CCS患者的毛发脱落可能与免疫介导机制相关.

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DOI 10.12376/j.issn.2097-0501.2025.02.007
发布时间 2025-08-20(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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罕见病研究

罕见病研究

2025年4卷2期

194-201页

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