换一批摘要遗传性血管性水肿(hereditary angioedema,HAE)是一种罕见的常染色体显性遗传病,以反复发作的皮肤和/或黏膜水肿为特征,其中喉头水肿可危及生命.本文报道昆明医科大学第一附属医院 2022 年 10 月至 2025 年 3 月确诊为HAE的10 例患者的一般情况、诊疗过程及现状.其中1 型8 例,2 型2 例.患者年龄17～55 岁,中位确诊年龄 36岁,中位发病年龄17 岁,中位延迟确诊时间达13.5 年,最长延迟40 年,最短 4 年.临床表现多样,以反复皮肤和/或黏膜水肿为主,10 例患者均出现过上呼吸道黏膜水肿,其中5 例以消化道水肿表现为突出,伴腹痛、腹胀.本文通过报道10 例HAE确诊病例的临床特征,为临床医师的诊疗工作提供参考.
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分类号
R596（全身性疾病）
栏目名称
DOI
10.12376/j.issn.2097-0501.2025.04.014
发布时间
2026-03-04（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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