换一批脊髓小脑性共济失调3型/Machado-Joseph病患者小脑的磁共振波谱分析
Magnetic resonance spectroscopy of the cerebellum in patients with spinocerebellar ataxia type 3/Machado-Joseph disease
摘要目的:通过研究脊髓小脑共济失调3型(SCA3/MJD)患者小脑蚓部、桥臂、小脑皮质、齿状核的氢质子磁共振波谱(1H-MRS)的特点,探讨1H-MRS评估SCA3型疾病严重程度的价值.方法:对36例SCA3/MJD患者与27例性别、年龄与之匹配的健康对照进行单体素1H-MRS测定,比较2组间小脑上述各脑区N-乙酰天门冬氨酸(NAA)/肌酸(Cr),胆碱(Cho)/Cr,NAA/Cho比值的差别;同时对34例患者进行MJD1基因中(CAG)n重复次数的测定,应用共济失调等级量表(SARA)对其进行评分,并结合上述各脑区代谢物比值进行相关性分析.结果:SCA3/MJD患者的SARA评分与其病程、发病年龄、CAG重复次数呈正相关,与发病年龄呈负相关;SCA3/MJD患者上述各脑区NAA/Cr值及齿状核、蚓部NAA/Cho值较正常对照明显降低(P<0.01);SCA3/MJD患者小脑各区的1H-MRS与病程、发病年龄、CAG重复次数、SARA 评分存在相关性.结论:1H-MRS技术可以检测SCA3/MJD患者小脑的神经代谢改变,且可较好地反应SCA3/MJD的疾病严重程度.
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关键词
脊髓小脑共济失调3型小脑质子磁共振波谱SARA评分neuron-specific enolase (NSE)protein S 100 B(S100B)spinocerebellar ataxia type 3Machado-Joseph diseasebiochemical markers
医学主题词
小脑(Cerebellum)磁共振波谱学(Magnetic Resonance Spectroscopy)Machado-Joseph病(Machado-Joseph Disease)质子(Protons)脊髓(Spinal Cord)
栏目名称
DOI
10.3969/j.issn.1672-7347.2011.06.007
发布时间
2011-09-28（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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