结节性硬化症合并肺淋巴管肌瘤病2例诊治体会
Diagnosis and treatment for 2 cases of tuberous sclerosis complex with pulmonary lymphangioleiomyomatosis
摘要目的:为提高对结节性硬化症合并肺淋巴管肌瘤病的认识和诊治水平,回顾性分析2例结节性硬化症合并肺淋巴管肌瘤病患者的临床资料.2例患者均有肺部特征性囊性改变、肾血管平滑肌脂肪瘤及不同程度的皮肤损害.1例患者有中枢神经系统受累;1例接受雷帕霉素治疗后肺部及肾病变显著改善.结节性硬化症患者临床表现多样,合并肺淋巴管肌瘤病时有特征性影像学改变,对肺部淋巴管疾病患者应做结节性硬化症的筛查.雷帕霉素对该病治疗有显著疗效.
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关键词
结节性硬化症肺淋巴管肌瘤病雷帕霉素诊断治疗tuberous sclerosis complexlymphangioleiomyomatosisrapamycindiagnosistreatment
栏目名称
临床病例讨论
DOI
10.11817/j.issn.1672-7347.2016.07.018
发布时间
2016-09-30
基金项目
国家临床重点专科建设项目(2012-650).This work was supported by the National Key Clinical Specialty Construction Project of China
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