换一批新生儿先天性支气管胆管瘘并胆道闭锁1例及文献复习
A Case of Neonatal Congenital Broncho-Biliary Fistula with Biliary Atresia and Literature Review
摘要目的 探讨新生儿先天性支气管胆管瘘(CBBF)的流行病学特征、临床表现和诊疗要点.方法 整理郑州大学第三附属医院收治的1例新生儿CBBF合并胆道闭锁的临床资料.以"新生儿""婴儿""先天性支气管胆管瘘""胆道闭锁""neonate""infant""congenital bronchobiliary fistula""biliary atresia"为关键词,对中国生物医学文献数据库、中国知网、万方数据库、维普中文科技期刊全文数据库、PubMed、Embase及Web of Science数据库自建库至2021年4月30日收录的文献进行检索.分析归纳CBBF的流行病学特征、临床表现和诊疗要点.结果 本例患儿为足月女婴,临床表现为进行性加重呼吸困难,气管插管后发现气管导管内有大量胆汁样痰液,行CT气道重建及仿真内窥镜检查确诊为支气管胆管瘘,肝胆超声及痰液中检测出胆红素可协助诊断.术中胆道造影明确诊断胆道闭锁,手术切除瘘管并接受Roux-en-Y胆囊-空肠吻合术,术后患儿恢复良好,随防至2岁8个月,患儿生长发育正常.文献检索出新生儿期确诊者20例,包括本病例共21例.其中女15例(71.43％),男6例(28.57％);合并胆管发育不良8例,胆道闭锁3例,右侧先天性膈疝1例.死亡3例,存活18例(85.7％)且预后良好.结论 新生儿CBBF系罕见疾病,女性多见,常合并胆道发育畸形,若能尽早诊断,预后良好.
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