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无脉症2例报道

摘要篇首:无脉症是一种罕见的主动脉弓及大动脉的慢性进行性疾病。因其供血障碍,常发生一系列眼部症状,严重影响视力甚至失明,往往首诊于眼科。作者近年遇到 2例报道如下: 1 临床资料例 1,女, 27岁。以双眼视力下降 1年,加重 1个月收入院。检查:贫血貌。阵发性晕厥以致不能坚持检查。桡动脉搏动消失,颈动脉搏动微弱,足背动脉搏动可触及。血压上肢测不出。视力:右眼指数 /10cm,左眼 0.01。双眼球结膜血管呈黑暗红色,迂曲扩张,虹膜基质萎缩,新生血管形成。眼底:双眼视神经乳头界清,有新生血管。视网膜动脉细,静脉扩张迂曲,粗细不均。视网膜散在出血、微血管瘤及棉毛样软性渗出斑。左眼颞上枝静脉距乳头部 3pd处呈壶腹状扩张,继而变细且与动脉形成吻合。诊断:无脉症 (合并症期 ),转内科。 例 2,女, 20岁。以“视网膜静脉周围炎”收入院。检查:双上肢血压测不出,下肢血压 24/13kPa。桡颈动脉搏动消失,足背动脉搏动可触及。眼科情况:视力:右手动 /30cm,左 0.1。双眼球结膜血管迂曲扩张,右玻璃体浑浊,可见机化条索,眼底看不清。左玻璃体轻混。眼底:视神经乳头界尚清,网膜静脉迂曲,广泛点状及片状出血,视网膜周边血管有闭塞,视乳头上及视网膜微血管瘤增生,视乳头周围可见动静脉吻合。诊断:无脉症 (大动脉炎,头臂动脉型 )。处理:用皮质类固醇,血管扩张剂,中药 (抗凝剂- 797)等治疗后,视力无明显好转,全身症状改善而出院。 2 讨论 无脉症为一罕见疾病,多见于青年女性,发病年龄多在 20~ 30岁左右。其病因不明,发病机理不清楚,可能属于胶原性疾病。主要病变位于主动脉弓和从它发出的动脉,如无名动脉、颈总动脉或锁骨下动脉等。动脉发生瘢痕化的广泛性动脉炎,使管腔闭塞或血栓形成,造成大脑、眼部、面部以及上肢的血供障碍。其特点:桡、颈动脉搏动消失,上肢血压不能测出。进行性视乳头周围动静脉血管互相形成吻合,并发白内障,语言及听力障碍等 [1]。本病属进行性,预后不良。常由于并发白内障、青光眼、视网膜脱离、眼球萎缩等而失明;颈动脉血栓性闭塞,发生脑部缺血或心肌病而死亡。无特效疗法,采用中西医结合治疗,可暂时改善病情,如本文例 2。故作者认为,对目前所知,容易引起本病的许多原因,如风湿,结核以及最常侵犯年轻妇女的弥漫性非特异性动脉炎,颈动脉炎,胶原病等均应及早诊治以免引起本病。

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作者单位 陕西省人民医院眼科 [1]
关键词 无脉症
分类号 R543.5
栏目名称 系统性罕少疾病
DOI 10.3969/j.issn.1009-3257.2001.01.063
发布时间 2004-01-08
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