换一批
换一批门脉高压性肺动脉高压:诊治进展与挑战
Portopulmonary hypertension:advances and challenges in diagnosis and clinical treatment
摘要门脉高压相关性肺动脉高压(PoPH)是门静脉高压患者的并发症之一,死亡率较高,预后差.目前发病机制尚不明确,高动力循环、血管活性物质的失衡、遗传因素以及炎性反应可能共同参与了其病理过程.目前,尚未发现针对PoPH的特异性治疗方法或药物.虽然内皮素受体拮抗剂、前列环素及其类似物、磷酸二酯酶5抑制剂以及鸟苷酸环化酶激活剂等药物已经被用于治疗PoPH患者,但这些药物的疗效和安全性还需通过大规模的临床试验进行验证.肝移植对于部分患者可能带来益处,但也需要综合评估患者的具体情况.本文对PoPH的诊断、流行病学、病理生理学及目前的治疗策略进行了文献梳理,旨在提高对该疾病的认识,促进诊断和治疗水平的提升.未来研究的方向应包括发掘新的治疗药物、评估现有治疗方法的长期效果,以及为PoPH患者提供更为有效和安全的治疗方案.
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