摘要篇首: 先天性无痛无汗症(congenital insensitivity to pain with anhidrosis,CIPA)又称遗传性感觉和自主神经障碍Ⅳ型,是一种罕见病.成骨不全(osteogenesis imperfecta,OI)又称脆骨症,是一种全身性结缔组织病,病因尚不清楚,多数学者认为是常染色体显性遗传[1];主要临床表现为多发骨折、蓝色巩膜和听力障碍;根据临床表现分为先天性成骨不全和迟发性成骨不全,此病最大的特点是下肢骨皮质薄脆[2],可出现反复骨折,尤其是负重的下肢骨,打喷嚏或下蹲即可诱发骨折.我科于2009年4月收治1例先天性无痛无汗症合并成骨不全的患者,经过近1个月的积极治疗及护理,患儿好转出院,现将护理体会介绍如下.
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