Duchenne型肌营养不良患儿认知功能特点及与Dp140表达的关系

Relationship of cognitive function with Dp140 expression in patients with Duchenne's muscular dystrophy

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摘要目的了解Duchenne型肌营养不良(DMD)患儿智力水平、特点及与Dp140表达的关系.方法选取2014年10月-2017年12月在武警总医院DMD多学科联合门诊就诊的DMD患儿122例.采用韦氏儿童智力量表第Ⅳ版(WISC-Ⅳ)分析所有患儿的总智力(FSIQ),言语智力(VIQ),操作智力(PIQ)水平及特点,并与正常儿童和国外研究文献进行对比;将本组患儿的智力水平与年龄、疾病严重程度进行相关性分析.根据患儿基因型分析将患儿分为Dp140(+)组及Dp140(–)组,比较两组患儿智力水平的差异.结果本组DMD患儿FSIQ(93.34±16.31)分,VIQ(91.52±15.97)分,PIQ(96.70±17.37)分,得分明显低于正常儿童(100分,P<0.01),但明显高于国外DMD患儿[FSIQ(80.2±19.3)分、VIQ(80.4±18.8)分、PIQ(85.4±16.9)分,P<0.01].Dp140(+)组患儿FSIQ、VIQ、PIQ得分分别为(96.71±16.52)分,(95.09±14.97)分,(98.96±18.13)分;而Dp140(–)组患儿FSIQ、VIQ、PIQ得分分别为(85.30±15.20)分,(83.65±16.30)分,(89.22±15.48)分,两组比较差异有统计学意义(P<0.01).结论本组DMD患儿合并智力受损的比例明显低于国外水平,言语智力比操作智力受损更严重;Dp140(+)表达患儿智力高于Dp140(–)表达患儿.