摘要目的 分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床和病理特征.方法 回顾性分析21例PBC患者临床资料.结果 21例患者中,女性19例,确诊时平均年龄(49.3±9.7)岁,从初诊到确诊间隔时问为9.6(1.5~22)年.常见临床表现多为乏力(90.5%),黄疸(85.7%),脾肿大(57.1%).所有患者血清谷胺酰转肽酶(GGT)和碱性磷酸酶(ALP)均显著升高,分别为(879.0±199.5)U/L和(710.4±564.6)U/L,85.7%(18/21)患者血清抗线粒体抗体(AMA)和(或)AMA-M2亚型阳性.8例肝穿刺病理形态学改变主要为:小叶间胆管损伤87.5%(7/8)、碎屑样坏死75%(6/8)、纤维化62.5%(5/8)、胆色素聚集50%(4/8)等.结论 PBC以中年女性多见,临床工作中需综合临床、生物化学、免疫学及病理检查及时正确诊断.
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