换一批
换一批摘要视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis opticaspectrum disorder,NMOSD) 是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘性疾病.是一组自身免疫性炎症性、血管性脱髓鞘中枢神经系统综合征. 水通道蛋白-4(aquqporin-4,AQP4)抗体(NMO-IgG)的发现及其级联瀑布效应、 致病机制拓展了人们对NMOSD 的认识. NMOSD 临床症候群的表现与NMO-IgG表达分布的部位密切相关, 包括视神经炎 (optic,ON)、 纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎(longitudinally extensive transverse myelitis, LETM)、脑部受累等常见典型表现已为临床熟知[1-4]. 能而部分患者临床表现非典型,非NMO-IgG阳性,容易误诊误治. 本文就报道1例以反复出现极后区综合征(APS)伴有肢体乏力起病的NMOSD,以引起对APS的早期识别,对NMOSD早诊断、早治疗.
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