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老年发病的运动神经元病临床特点及诊治:15例病例系列分析

Clinical characteristics,diagnosis and treatment of motor neuron disease in the elderly:A case series of 15 patients

摘要背景 运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一种神经系统变性疾病,预后不佳,多为中年起病,目前国内缺乏对老年起病的MND的研究.目的 探讨 60岁以上发病的MND的临床特点及预后.方法 收集 2008年 9-2023年 9月在解放军总医院第七医学中心住院的老年起病的MND患者的临床资料,分析其临床特征、诊治及结局.结果 共收集 15例老年起病的MND患者,男性 10例,女 5例,平均年龄(66.2±5.71)岁,发病年龄为 60~79岁.延髓起病 4例,单侧上肢起病 6例,单侧下肢起病 3例,双下肢起病 1例,四肢起病 1例.7例患者在起病 18个月内出现了延髓症状,呼吸肌受累 3例.临床分型方面,肌萎缩侧索硬化 9例,进行性脊肌萎缩症 4例,进行性延髓麻痹 2例.6例在发病初期被误诊,误诊率达 40%.5例放弃治疗,其余治疗效果也不佳.结论 老年起病的MND男性多于女性,多为单侧起病,延髓起病的比例高,以肢体起病的患者更易、也更早出现延髓症状,呼吸肌受累比例较高.提示老年起病的MND可能生存期更短,共患病多,误诊率高,弃疗率高.

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