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乳腺癌术后获得性血友病A的临床研究

A case of acquired haemophilia A after radical mastectomy

摘要目的 探讨1例乳腺癌术后获得性血友病A(AHA)的病因、临床表现、诊断与治疗过程,并通过检索文献,从实验室检查的角度出发,总结AHA的成因、诊断、治疗、预防等情况,以提高临床对AHA的认识.方法 分析该院2023年5月13日收治的1例乳腺癌术后患者创面渗血不止的原因,同时进行活化部分凝血活酶时间(APTT)纠正试验和凝血因子Ⅷ抑制物检测.以"获得性血友病A""AHA"为关键词,对万方数据库和PubMed数据库2015-2024年发表的中文文献进行检索并分析.结果 该例患者APTT孤立性延长伴凝血因子Ⅷ:C显著降低.APTT纠正试验提示患者存在时间温度依赖性凝血因子Ⅷ抗体,凝血因子Ⅷ抑制物滴度为1:16..该患者临床诊断为AHA,经注射重组活化人凝血因子Ⅷ止血,加用环磷酰胺清除凝血因子Ⅷ抑制物,患者血红蛋白水平逐渐稳定升高.文献检索结果发现,共检索到文献15篇,其中单病例报道的有10篇,多病例报道的有5篇,共涉及78个病例,其中无明确病因35例,自身免疫性疾病19例,约50%病例伴有基础疾病.结论 外科手术一定要重视凝血功能检测,对于孤立性APTT延长的患者,最好查找APTT延长的根本原因,同时临床要提高对AHA的识别、诊断和治疗水平.

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