EB病毒相关性淋巴上皮瘤样肝内胆管细胞癌1例报告并文献复习

EPSTEIN-BARR VIRUS-ASSOCIATED LYMPHOEPITHELIOMA-LIKE INTRAHEPATIC CHOLANGIOCARCINOMA:A CASE REPORT AND LITERATURE REVIEW

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摘要目的探讨EB病毒相关性淋巴上皮瘤样肝内胆管细胞癌(EBVaLELICC)的病理学特征,以加深临床对该肿瘤的认识.方法收集1例EBVaLELICC患者的临床及病理学资料,对其病理石蜡标本进行免疫组化、原位杂交和基因重排检测,分析该病病理学特点,并复习相关文献.结果患者女,56岁,肿瘤位于肝左外叶,边界清楚,约1.8 cm×1.5 cm×1.2 cm大小.于肝胆外科行腹腔镜下肝左外叶切除术,术后病理学检查示肿瘤细胞呈腺管状,部分不规则、融合或呈筛状,细胞呈合体状,核大、染色质细,可见小核仁,未见核分裂象;间质大量淋巴细胞、浆细胞增生,伴淋巴滤泡形成.免疫组化染色示肿瘤细胞表达CK7、CK19,P53表达率为10％,表现为野生型,Ki-67增殖指数5％,间质淋巴细胞表达CD3、CD4、CD8、CD20,淋巴滤泡生发中心细胞表达BCL-6、CD10,不表达BCL-2,浆细胞表达CD38、Kappa、Lambda,PD-L1(22C3)在肿瘤细胞及间质淋巴细胞均有表达,联合阳性分数值约为30.EBER原位杂交检测示肿瘤细胞弥漫阳性.淋巴细胞免疫球蛋白及T细胞受体基因均呈多克隆重排.患者术前及术后均未接受任何治疗,随访8个月健在,未发现肿瘤复发转移.结论 EBVaLELICC是一种罕见的胆管癌亚型,具有独特的病理学特征,患者可从免疫治疗中获益,预后好于普通型胆管细胞癌.