摘要篇首：Mondini发育异常(Mondini dysplasia)是内耳先天性畸形的一种较为常见的疾病。本病例以眩晕为主诉，虽经数家医院诊治，仍被漏诊，现报告如下。1　病例报告　　患者，男，17岁。2000年6月1日来我院眩晕门诊求治。患者自去年10月开始，发作4次旋转性眩晕，每次持续半小时至半天不等，同时伴有耳鸣、恶心、呕吐。曾在他院耳科诊治，经一般治疗无效，颅脑CT提示左侧内耳道扩大。追问病史，患者右耳听力于出生后即减退，近2年听力进行性下降，眩晕发作后加重，眩晕发作停止后有所恢复。左耳听力于2岁时突然明显下降，至今未有明显变化。父母非近亲，家族无耳聋患者，其弟6岁，无明显听力减退。母妊娠期无特殊病毒性感染史及耳毒性药物史，正常分娩。体检：发育好。颅、颜面及眼无发育异常。　　听力学检查：2000年6月1日检查纯音听阈为感音神经性听力损失，125～8 000 Hz平均阈值左耳为70 dB HL，右耳为缓降型，平均阈值为60 dB HL；8月17日复查，左耳无变化，右耳听阈提高，125、2 000 Hz提高15 dB，500 Hz提高20 dB，1 000、4 000 Hz提高25 dB。声导抗检查，双耳A型鼓室导纳图，镫骨肌反射阈，6月1日左耳交叉及非交叉阈值分别为105及115 dB，右耳为100及110 dB，8月17日镫骨肌反射阈，左耳无变化，右耳皆增加5 dB。ECochG双耳未引出，ABR仅出现V波，反应阈：双耳皆为105 dB nHL，潜伏期：右耳为6.35 ms，左耳为6.15 ms，耳声发射：TEOAE及DPOAE图未引出。　　前庭功能检查：过指试验、Romberg试验、Quix试验皆阴性。眼震电图检查：自发性眼震，快相向左Ⅰ度，凝视试验、定标试验、随意扫视试验无异常，平稳跟踪试验Ⅲ～Ⅳ型，位置试验：三个卧位出现左向眼震，变位试验：所有体位皆出现左向眼震，冷热试验：双侧前庭功能减弱，左向优势。