摘要目的 探讨儿童贲门失弛缓症的诊断与治疗特点.方法 分析1993年5月至2005年10月间被确诊为贲门失弛缓症且在院治疗的13例患儿临床表现、食管测压、内镜检查及治疗情况.结果 男女性别(女7例,男6例)发病无明显差异,确诊时平均年龄为10.3岁.3例患儿存在家族史,其中2例是姐妹,3例都有吞咽困难、无泪和促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏的3A表现.吞咽困难是最多见的症状,其次为呕吐、胸骨后疼痛、生长发育不良和呼吸系统症状.13例中11例行食管测压检查显示食管下端括约肌压力(LESP)增高和食管体蠕动异常.食管钡餐显示食管体扩张、食管贲门交接处鸟嘴样改变.13例患儿中共有9例(69.23%)接受Heller's食管肌层切开术治疗;另4例中,3例接受内镜气囊扩张,1例以降压药Nifedipine维持,失访1例.12例随访患儿中痊愈8例,良好3例,改善1例.结论 食管测压结合X线检查是明确诊断的主要手段,也是评价治疗效果的好方法;Heller食管肌层切开术安全性强、术后效果显著且持续时间长,是贲门失弛缓症较好的治疗方法;内镜下气囊扩张术价格低廉,操作方便,有一定疗效,可作为国内治疗儿童贲门失弛缓症的首选方法.
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