低丙种球蛋白血症伴NK细胞减少:1例原发性免疫缺陷病患儿4年随访

Hypogammaglobulinaemia with low natural killer cell numbers:a case report with four year of follow-up

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摘要目的分析1例低蛋白血症伴NK细胞减少患儿的临床和免疫学特征.方法详细分析患儿临床资料,并结合实验室血常规检查、淋巴细胞亚群分析、中性粒细胞功能、细胞因子以及淋巴细胞增殖功能分析,来探讨其免疫学特征.结果收住院的1例3岁男性患儿的主要临床表现是反复发作的发热、腹痛和部分性肠梗阻.免疫学检查显示低丙种球蛋白血症、B细胞和NK细胞绝对计数降低和B细胞功能受损.患儿曾出现肠系膜淋巴结肿大和盲肠肿块,影像学显示回盲部结核感染.患儿病程中曾出现巨细胞病毒和真菌感染,这两种感染对于单纯抗体缺陷的原发性免疫缺陷病并不常见.对该患儿随访4年,期间患儿出现反复发作的牙周炎并导致牙齿脱落.结论目前该患儿尚无法明确是何种类型的原发性免疫缺陷病,根据其特异性的临床表现和免疫学特征,可能为某种以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷病.

作者金莹莹 ^[1] 王玺 ^[2] 姚晓红 ^[3] 陈同辛 ^[4] 学术成果认领

作者单位上海交通大学医学院附属新华医院儿科,上海,200092,中国 ^[1] 上海市儿科医学研究所免疫研究室,上海,200092,中国 ^[2] 上海交通大学医学院附属新华医院病理科,上海,200092,中国 ^[3] 上海交通大学医学院附属新华医院儿科,上海,200092,中国;上海市儿科医学研究所免疫研究室,上海,200092,中国 ^[4]

关键词原发性免疫缺陷病低丙种球蛋白血症 B淋巴细胞自然杀伤细胞结核 primary immunodeficiency hypogammaglobulinaemia B lymphocyte natural killer cell tuberculosis

主题词细胞(Cells)淋巴细胞(Lymphocytes)结核(Tuberculosis)自然(Nature)变态反应和免疫学(Allergy and Immunology)

分类号 R725

栏目名称

英文论著

DOI 10.3969/j.issn.1000-3606.2011.07.001

发布时间 2011-08-25