换一批
换一批TEL/AML1基因阳性急性淋巴细胞白血病患儿CCLG-ALL-2008方案疗效分析
Effect of chemotherapy regimen CCLG-ALL-2008 on children with TEL/AML1 fusion gene positive of acute lymphoblastic leukemia
摘要目的 探讨CCLG-ALL-2008方案治疗TEL/AML1融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)效果以及影响因素.方法 回顾分析2008年6月至2014年12月初诊并治疗的99例TEL/AML1融合基因阳性患儿及329例无特异性融合基因的B系ALL患儿的临床和生物学特征,随访至2015年10月,观察两组患儿的生存状态和影响因素.结果 两组患儿初诊时的年龄和外周血白细胞数相近;在诱导缓解治疗第8天的泼尼松敏感实验、第15天骨髓呈M3状态、第33天和第12周微小残留病灶(MRD)>1.0×10-3的比例两组患儿的差异均无统计学意义(P>0.05).随访期间,TEL/AML1融合基因阳性患儿的复发率为14.14%(14/99),无特异性融合基因组为20.97%(69/329),差异无统计学意义(χ2=2.27,P=0.132);无特异性融合基因组病死率(16.72%)高于TEL/AML1融合基因阳性组(8.08%),差异有统计学意义(χ2=4.52,P=0.033).TEL/AML1融合基因阳性组与无特异性融合基因组的5年总生存率(OS)分别为(86.1±4.9)%和(79.0±2.8)%,5年无复发生存率(RFS)分别为(80.7±5.1)%和(72.0±3.1)%,5年无事件生存率(EFS)分别为(78.9±5.1)%和(69.6±3.1)%,差异均无统计学意义(P>0.05).COX模型分析显示第12周MRD水平是影响OS、RFS、EFS的独立预后因素(P均<0.001).结论 接受CCLG-ALL-2008方案治疗的ALL患儿,TEL/AML1融合基因阳性是预后良好的指标,第12周MRD≥1.0×10-3应推荐更强烈的治疗方案.
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关键词
急性淋巴细胞白血病CCLG-ALL-2008方案TEL/AML1基因总生存率无复发生存率无事件生存率儿童acute lymphoblastic leukemiaCCLG-ALL-2008 protocolTEL/AML1 fusion geneoverall survivalrelapse free survivalevent-free survivalchild
主题词
基因(Genes)前体细胞淋巴母细胞白血病淋巴瘤(Precursor Cell Lymphoblastic Leukemia-Lymphoma)复发(Recurrence)儿童(Child)无病生存(Disease-Free Survival)
栏目名称
血液肿瘤疾病专栏
DOI
10.3969/j.issn.1000-3606.2017.05.002
发布时间
2017-05-27
基金项目
国家自然科学基金项目
江苏省重点专病项目
苏州市儿童白血病重点实验室
苏州市小儿内科临床医学中心
苏州市临床重点专病
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