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NMDA受体介导戊二酸尿症I型纹状体神经元损伤

Damage of striatal neurons mediated by NMDA receptors in glutaric aciduria type Ⅰ

摘要目的 探讨NMDA受体在戊二酸尿症I型纹状体神经元兴奋性损伤中的作用.方法 利用构建的特异性沉默戊二酰辅酶A脱氢酶(GCDH)慢病毒载体感染原代培养纹状体神经元结合高浓度赖氨酸培养构建GA 1细胞模型.Western-Blot检测NMDA受体蛋白表达水平变化.NMDA受体拮抗剂MK-801预处理神经元,再行慢病毒及高浓度赖氨酸干预,MTT检测神经元活性及Hoechst 3342检测神经元凋亡情况.结果 与对照组比较,实验组的NR 2 B蛋白表达升高,差异有统计学意义(P<0.001).实验组、对照组以及MK-801预处理组三组间神经元活性和正常核比例的差异均有统计学意义(P<0.01);两两比较发现,实验组神经元活性和正常核比例较对照组明显下降,MK-801预处理后神经元活性和正常核比例较实验组明显升高,但仍低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05).结论 NR 2 B受体介导戊二酸尿症I型体内代谢累积物致纹状体神经元损伤.

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临床儿科杂志

临床儿科杂志

2017年35卷10期

778-781页

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