不同分子亚型髓母细胞瘤的影像表现及预后分析

Imaging and prognostic analysis in different molecular subtypes medulloblastoma

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摘要目的探讨髓母细胞瘤的分子亚型,分析分子亚型与预后的相关性.方法收集2010-2013年经手术治疗的原发髓母细胞瘤患儿32例,以免疫组化方法检测手术标本中GAB 1和YAP 1蛋白并确定分子亚型.分析不同分子亚型的临床特点、影像表现及生存情况,比较分子亚型与预后的相关性.结果 32例患儿中男21例、女11例,其中SHH型、WNT型和非SHH/WNT型分别为4例、7例和21例.不同分子亚型患儿的年龄、性别、病理分型、髓母细胞瘤发生位置、T 2信号、DWI信号、强化形式、有无囊变、播散的差异均无统计学意义(P>0.05).SHH型、WNT型和非SHH/WNT型的3年无事件生存率分别为75 %、57.1 %、38.1 %,差异无统计学意义(P>0.05);≤3岁组非SHH/WNT型的3年无事件生存率为80 %,>3岁组为25 %,差异有统计学意义(P=0.047).结论不同分子亚型髓母细胞瘤的预后有SHH型优于WNT型, WNT型优于非SHH/WNT型的趋势;≤3岁非SHH/WNT型的预后好于>3岁者.