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湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征患者脾切除术的应用探讨

Application of splenectomy in Wiskott-Aldrich syndrome with eczema and thrombocytopenia in children

摘要目的探讨脾脏切除术治疗对湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)预后的影响.方法回顾分析1例于2015年行脾脏切除术的轻型WAS综合征患儿的临床资料,并复习相关文献.结果男性患儿,出生后多次出现皮肤黏膜、消化道出血,血小板最低至3×109/L.12岁时经基因检测确诊为X连锁血小板减少症(XLT),16岁时因再次出现皮肤黏膜出血行脾脏切除术,手术前后未进行针对性预防接种.患儿于脾脏切除术后2天,血小板计数上升至正常水平;术后26天患儿出现发热、皮肤黏膜出血,伴严重血小板减少,诊断严重脓毒血症.经抗感染、支持治疗近3个月,患儿体温逐渐稳定、呼吸道症状好转,血小板稳定至正常水平.文献报道,接受脾脏切除术的部分WAS及XLT患者血小板计数可上升至正常水平,但面临术后严重感染风险.结论对顽固性血小板减少,常规治疗困难的XLT患者,脾脏切除术是可选的治疗方案之一.术前有必要预防性疫苗接种和预防性使用抗生素.

作者 戴荣欣 ^[1] 李文言 ^[2] 杜潇 ^[2] 丁媛 ^[2] 张志勇 ^[1] 唐雪梅 ^[1] 赵晓东 ^[1] 杨曦 ^[1] 学术成果认领

作者单位重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科;儿童发育疾病研究教育部重点实验室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地;儿童感染免疫重庆市重点实验室重庆 400014 ^[1] 儿童发育疾病研究教育部重点实验室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地;儿童感染免疫重庆市重点实验室重庆 400014 ^[2]

关键词 WAS综合征 X连锁血小板减少症脾切除部分脾栓塞术

栏目名称

综合报道

DOI 10.3969/j.issn.1000-3606.2020.10.010

发布时间 2020-11-10（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

基金项目

国家自然科学基金（No.81701627）国家自然科学基金（No.81801637）