换一批伴有左心室扩大的儿童肥厚型心肌病临床特征及预后
Clinical characteristics and prognosis of hypertrophic cardiomyopathy with left ventricular enlargement in children
摘要目的 总结伴有左心室扩大的儿童肥厚型心肌病(HCM)的临床特征及预后.方法 回顾分析2008年7月至2020年3月住院HCM患儿的临床资料,随访至2020年4月.根据首次住院超声心动图左心室舒张末期内径(LVEDD)-Z值,将患儿分为左心室扩大组(LVEDD-Z>2)和对照组(LVEDD-Z≤2),比较两组临床特征及预后.结果 纳入61例患儿,左心室扩大组14例,中位诊断年龄5个月(范围2～110个月),男10例、女4例;对照组47例,中位诊断年龄6个月(范围9天～14岁),男30例、女17例.左心室扩大组心力衰竭、心功能分级Ⅲ和Ⅳ级以及房性期前收缩比例均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).超声心动图显示左心室扩大组的左心房扩大、右心室扩大、中重度三尖瓣反流、左心室射血分数(LVEF)<55％、舒张功能下降的比例均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).5例左心室扩大组患儿行基因检测,3例阳性,分别为MYH 7合并TTN基因变异、MYH 7基因变异、糖原贮积病Ⅱ型.左心室扩大组随访12例,随访中位时间13.5个月,5例死亡,4例诊断后1年内死亡,均因心力衰竭恶化.结论 左心室扩大患儿HCM占比不低,可能因混合型心肌病或心力衰竭引起,也可能与代谢性心肌病、多基因变异或基因表达的异质性有关.
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