换一批全身型幼年特发性关节炎合并肺部病变15例临床分析
Clinical analysis of fifteen patients with systemic juvenile idiopathic arthritis associated lung disease
摘要目的 分析全身型幼年特发性关节炎合并肺部病变(sJIA-LD)患儿的临床特征、影像学表现、治疗及预后.方法 回顾性分析15例sJIA-LD患儿的临床资料,总结其临床特征、实验室指标、影像学改变及治疗预后.结果 15例患儿中男7例,女8例,平均发病年龄7岁.常见临床症状为发热15例,关节肿痛12例,咳嗽12例,皮疹11例,淋巴结肿大9例,浆膜炎8例,肝、脾肿大8例,气促7例,胸痛胸闷2例,腹痛1例.7例合并巨噬细胞活化综合征(MAS).15例均行胸部HRCT检查,显示条索影或斑片影15例,实变影3例,网格影2例,结节影、钙化影、肺不张各1例;病变部位以左肺下叶最常见(13/15).影像学检查结果符合机化性肺炎9例,非特异性间质性肺炎5例,寻常型间质性肺炎1例.13例应用非甾体类抗炎药及糖皮质激素.在诊断肺部病变时8例应用慢作用抗风湿药,其中环孢素3例、甲氨蝶呤4例、环磷酰胺1例,托珠单抗治疗8例.12例病情改善,复查胸部HRCT好转,1例肺部病变进展,最终死亡.结论 sJIA-LD早期临床症状轻微,死亡率高,胸部HRCT有助于早期诊断.
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