AVDC/ICE方案治疗10例儿童颅外恶性横纹肌样瘤的临床疗效分析
Clinical efficacy analysis of AVDC/ICE regimen in the treatment of 10 pediatric extracranial malignant rhabdoid tumors
摘要目的 探讨AVDC/ICE方案治疗儿童颅外恶性横纹肌样瘤(MRT)的疗效.方法 对2020年1月至2023年1月接受AVDC/ICE方案治疗的10例颅外MRT患儿进行回顾性分析.结果 10例颅外MRT患儿,男女发病比例为1∶1,中位发病年龄为24.5(1~138)月龄.3例患儿初诊时发生远处转移,最常见的转移部位是肺.初诊肿瘤平均大小为(9.87±5.42)cm.2例肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)患儿术前出现肿瘤破溃.10例患儿明确病理后均接受AVDC/ICE方案化疗.截至末次随访时间,7例患儿处于完全缓解(CR)状态,1例患儿处于部分缓解(PR)状态,目前予贝伐珠单抗+索拉菲尼+环磷酰胺维持治疗中.2例肾外非中枢神经系统恶性横纹肌样瘤(EERT)患儿死于肿瘤转移.中位随访时间为14(5~28)个月,1年总体生存率(OS)为78.8%,1年无事件生存率(EFS)为68.6%.10例患儿治疗过程中均未发生与治疗相关的严重不良事件.结论 AVDC/ICE方案是治疗儿童颅外MRT安全有效的化疗选择.
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